Notch是一个高度保守的调控发育、组织自稳和修复的细胞间通讯机制，Notch信号表达于整个肾单位的发育过程。目前的研究表明Notch决定了近端小管细胞命运和集合系统细胞类型，在后肾向肾脏固有细胞分化方面发挥至关重要的作用。Notch的变异导致多种先天性肾脏及输尿管发育畸形。在各种获得性肾脏疾病中也存在Notch的异常表达，且与蛋白尿形成、肾小球硬化、间质纤维化有相关性。本文简要介绍胚胎肾脏发育过程中Notch信号通路的关键作用、分子机制及其在肾脏疾病发生发展中的作用。